Protein-C-Mangel
Protein S-Mangel
Krankheitsbild mit hohem Thromboembolie-Risiko.
Beschreibung: Normalerweise zerstört Aktiviertes Protein C (APC) mit Unterstützung seines Coenzyms Protein S die Faktoren Va und VIIIa. Dadurch wird die prokoagulatorische Aktivität gebremst.
Bei einem Mangel an Protein C und/oder Protein S fehlt Aktiviertes Protein C (APC) und eine lokal bestehende Gerinnungsaktivität wird nicht mehr ausreichend begrenzt, so dass eine Thromboembolie entstehen kann.
Ursache*:
Die angeborene Form des Protein C-Mangels wird autosomal dominant vererbt.
Diagnostik*: Spezielle Thrombophilie-Diagnostik.
Therapie-Optionen:
Antikoagulation mit Vitamin K-Antagonisten (VKA) oder DOAK.
Anmerkung*:
Zu Beginn der Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten (VKA) kommt es auch einem Mangel an Protein C und S, da die Synthese beider Faktoren Vitamin-K-abhängig ist. Deshalb besteht zu Beginn der Therapie mit VKA ein pro-koagulatorischer Zustand bevor der anti-koagulatorische Effekt eintritt.
* Weitere Infos s. Literatur
Protein-C-Mangel
Protein S-Mangel
Krankheitsbild mit hohem Thromboembolie-Risiko.
Beschreibung: Normalerweise zerstört Aktiviertes Protein C (APC) mit Unterstützung seines Coenzyms Protein S die Faktoren Va und VIIIa. Dadurch wird die prokoagulatorische Aktivität gebremst.
Bei einem Mangel an Protein C und/oder Protein S fehlt Aktiviertes Protein C (APC) und eine lokal bestehende Gerinnungsaktivität wird nicht mehr ausreichend begrenzt, so dass eine Thromboembolie entstehen kann.
Ursache*:
Die angeborene Form des Protein C-Mangels wird autosomal dominant vererbt.
Diagnostik*: Spezielle Thrombophilie-Diagnostik.
Therapie-Optionen:
Antikoagulation mit Vitamin K-Antagonisten (VKA) oder DOAK.
Anmerkung*:
Zu Beginn der Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten (VKA) kommt es auch zu einem Mangel an Protein C und S, da die Synthese beider Faktoren Vitamin-K-abhängig ist. Deshalb besteht zu Beginn der Therapie mit VKA ein pro-koagulatorischer Zustand bevor der anti-koagulatorische Effekt eintritt.
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
Protein C/S
ll_vte_23
mhh-labor
