Antiphospholipid-
syndrom
Hughes-Syndrom
APLS
Krankheitsbild mit hohem Thromboembolie-Risiko.
Nicht-inflammatorische Autoimmunerkrankung, die durch ein gesteigertes Thrombose-Risiko und Anwesenheit bestimmter Antikörper im Serum charakterisiert ist.
Ursache*:
Antiphospholipid-Antikörper richten sich gegen ein Protein-Lipid in Blutgefäßen, den sog. EPCR-LBPA-Komplex. In der Folge werden zelluläre Prozesse gestartet, wodurch die Blutgerinnung aktiviert wird.
Labor*:
Antikörpersuch-Tests in Speziallabors, in einigen Fällen ist die aPTT verlängert (Störung des Tests).
Therapie-Optionen*:
DOAK oder Vitamin K-Antagonisten (VKA) gemäß nationalen und internationalen Leitlinien. Mit einer Ziel-INR von 2-3 kann das Thromboserisiko um 80-90% gesenkt werden. In der Schwangerschaft wird die Kombination von ASS mit niedermolekularem Heparin (NMH) in prophylaktischer Dosis empfohlen, wenn anamnestisch Aborte bekannt sind oder eine Präeklampsie besteht.
Die Antikoagulation in der Regel zeitlich unbefristet durchgeführt.
Anmerkungen: Das Risiko für das Auftreten einer Thrombose liegt bei ansonst Gesunden bei ca. 1%, wenn Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen werden. Ein Risiko von bis zu 10% besteht für Frauen mit Nachweis dieser Antikörper und rezidivierendem Auftreten von Fehlgeburten (Als Verdachtshinweis gilt auch das gehäufte Auftreten von Fehlgeburten vor der 10. Schwangerschaftswoche).
* Weitere Infos s. Literatur
Antiphospholipidsyndrom
Hughes-Syndrom
APLS
Krankheitsbild mit hohem Thromboembolie-Risiko.
Nicht-inflammatorische Autoimmunerkrankung, die durch ein gesteigertes Thrombose-Risiko und Anwesenheit bestimmter Antikörper im Serum charakterisiert ist.
Ursache*:
Antiphospholipid-Antikörper richten sich gegen ein Protein-Lipid in Blutgefäßen, den sog. EPCR-LBPA-Komplex. In der Folge werden zelluläre Prozesse gestartet, wodurch die Blutgerinnung aktiviert wird.
Labor*:
Antikörpersuch-Tests in Speziallabors, in einigen Fällen ist die aPTT verlängert (Störung des Tests).
Therapie-Optionen*:
DOAK oder Vitamin K-Antagonisten (VKA) gemäß nationalen und internationalen Leitlinien. Mit einer Ziel-INR von 2-3 kann das Thromboserisiko um 80-90% gesenkt werden.
In der Schwangerschaft wird die Kombination von ASS mit niedermolekularem Heparin (NMH) in prophylaktischer Dosis empfohlen, wenn anamnestisch Aborte bekannt sind oder eine Präeklampsie besteht.
Die Antikoagulation in der Regel zeitlich unbefristet durchgeführt (s. Ampel ).
Anmerkungen: Das Risiko für das Auftreten einer Thrombose liegt bei ansonst Gesunden bei ca. 1%, wenn Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen werden. Ein Risiko von bis zu 10% besteht für Frauen mit Nachweis dieser Antikörper und rezidivierendem Auftreten von Fehlgeburten (Als Verdachtshinweis gilt auch das gehäufte Auftreten von Fehlgeburten vor der 10. Schwangerschaftswoche).
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
APLS
ll_vte_23
mhh-labor
