ITP
Immun-thrombozytopenie
hämostaseologische Aspekte
Krankheitsbild mit Blutungsneigung durch Thrombozytopenie.
Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten, wodurch auch die Thrombopoese gestört wird. Morbus Werlhof bezeichnet die chronische Form.
Ursache: Autoimmun-Antikörper, die gegen thrombozytäre Oberflächenrezeptoren (GP IIb/IIIa und GP Ib-IX) gerichtet sind, binden an Thrombozyten und beschleunigen deren Zerstörung durch Komplementaktivierung oder phagozytose-bedingten Abbau im RES, insbesondere in der Milz . Die Neubildung von Thrombozyten wird durch Bindung der Autoimmun-Antikörper an Megakaryozyten gestört.
Symptome*:
Hämotome, Petechien, transfusionspflichtige Blutungen, intracerebrale Einblutungen.
Diagnostik*:
Die Diagnosestellung basiert auf Anamnese, Blutbild, Blutausstrich und dem Ausschluß anderer Ursachen für eine Thrombozytopenie (Thrombozytenanzahl unter 100.000/µl).
Es können Antikörper gegen die thrombozytären Oberflächenrezeptoren GP IIb/IIIa und GP Ib-IX nachgewiesen werden.
Therapie-Optionen*: Prednisolon, Immunglobuline, Thrombozytenkonzentrate, Fostamatinib, Splenektomie.
* Weitere Infos s. Literatur
Blutung
Differenzial-Diagnose
Hämostaseologische Ursachen
ITP
Immunthrombozytopenie
hämostaseologische Aspekte
Krankheitsbild mit Blutungsneigung durch Thrombozytopenie.
Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten, wodurch auch die Thrombopoese gestört wird. Morbus Werlhof bezeichnet die chronische Form.
Ursache: Autoimmun-Antikörper, die gegen thrombozytäre Oberflächenrezeptoren (GP IIb/IIIa und GP Ib-IX) gerichtet sind, binden an Thrombozyten und beschleunigen deren Zerstörung durch Komplementaktivierung oder phagozytose-bedingten Abbau im RES, insbesondere in der Milz . Die Neubildung von Thrombozyten wird durch Bindung der Autoimmun-Antikörper an Megakaryozyten gestört.
Symptome*:
Hämotome, Petechien, transfusionspflichtige Blutungen, intracerebrale Einblutungen.
Diagnostik*:
Die Diagnosestellung basiert auf Anamnese, Blutbild, Blutausstrich und dem Ausschluß anderer Ursachen für eine Thrombozytopenie (Thrombozytenanzahl unter 100.000/µl).
Es können Antikörper gegen die thrombozytären Oberflächenrezeptoren GP IIb/IIIa und GP Ib-IX nachgewiesen werden.
Therapie-Optionen*: Prednisolon, Immunglobuline, Thrombozytenkonzentrate, Fostamatinib, Splenektomie.
= Info aus Leitlinie
* Weitere Infos in der Literatur
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