von-Willebrand-
Diagnostik
Die Labor-gestützte Diagnostik zur Verifizierung eines von-Willebrand-Syndroms (vWS) ist umfangreich. So sind mehrere Tests notwendig, um die Verdachtsdiagnose zu stützen und den Subtyp des vWS zu bestimmen.
Anamnestisch zeigen Patienten mit einem vWS häufig Nasenbluten (Epistaxis).
Orientierend kann der PFA-100-Test eingesetzt werden.
SCREENING-TESTS*
VWF:Ag
Von-Willebrand-Faktor-Antigen (VWF-Ag): Messung der Menge an vWF im Blut.
VWF:RCo
Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Prüfung der Qualität der Wirkung des vWF.
FVIII:C
Faktor-VIII-Bindungsaktivtät: Messung der Menge an Faktor VIII im Blut
Quotient VWF:Ag / VWF:RCo
BESTÄTIGUNGS-TESTS*
vWF-Multimeren-Diagnostik: Prüfung der Struktur des vWF
VWF:CB
Collagen-Bindungsaktivität.
Das vWS Ty2M ist durch eine verringerte Collagen-Bindungsaktivität gekennzeichnet.
VWF:PB
Plättchen-Bindung des vWF.
Bestätigungstest für die Verdachtsdiagnose Typ 2B. Bei diesem Typ ist die Plättchenbindung stärker ausgeprägt als normal.
LD-RIPA
Aggregation auf niedrige Ristocetin-Dosis. Dieser Test ist positiv beim Subtyp 2B.
VWF:FVIIIB
Test zur Prüfung der Faktor-VIII-Bindungs-Fähigkeit. Diese ist beim Subtyp 2N gestört.
VWFpp
Dieser Quotient ist erhöht beim Typ 1C und einigen 2er-Subtypen.
VWF-Gensequenzierung
Aufgrund der hohen Molekülgröße sind dieser Methode beim vWS Grenzen gesetzt. Angewandt wird der Test bei 2er-Subtypen.
Anmerkung*:
vWF = von-Willebrand-Faktor
FVIII = Faktor VIII
Ag = Antigen
RCo = Ristocetin
* Weitere Informationen siehe Literatur
von-Willebrand-Diagnostik
Die Labor-gestützte Diagnostik zur Verifizierung eines
von-Willebrand-Syndroms (vWS) ist umfangreich. So sind mehrere Tests notwendig, um die Verdachtsdiagnose zu stützen und den Subtyp des vWS zu bestimmen.
Anamnestisch zeigen Patienten mit einem vWS häufig Nasenbluten (Epistaxis).
Orientierend kann der PFA-100-Test eingesetzt werden.
SCREENING-TESTS*
VWF:Ag
Von-Willebrand-Faktor-Antigen (VWF-Ag): Messung der Menge an vWF im Blut.
VWF:RCo
Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Prüfung der Qualität der Wirkung des vWF.
FVIII:C
Faktor-VIII-Bindungsaktivtät: Messung der Menge an Faktor VIII im Blut
Quotient VWF:Ag / VWF:RCo
BESTÄTIGUNGS-TESTS*
vWF-Multimeren-Diagnostik: Prüfung der Struktur des vWF
VWF:CB
Collagen-Bindungsaktivität.
Das vWS Ty2M ist durch eine verringerte Collagen-Bindungsaktivität gekennzeichnet.
VWF:PB
Plättchen-Bindung des vWF.
Bestätigungstest für die Verdachtsdiagnose Typ 2B. Bei diesem Typ ist die Plättchenbindung stärker ausgeprägt als normal.
LD-RIPA
Aggregation auf niedrige Ristocetin-Dosis. Dieser Test ist positiv beim Subtyp 2B.
VWF:FVIIIB
Test zur Prüfung der Faktor-VIII-Bindungs-Fähigkeit. Diese ist beim Subtyp 2N gestört.
VWFpp
Dieser Quotient ist erhöht beim Typ 1C und einigen 2er-Subtypen.
VWF-Gensequenzierung
Aufgrund der hohen Molekülgröße sind dieser Methode beim vWS Grenzen gesetzt. Angewandt wird der Test bei 2er-Subtypen.
Anmerkung*:
vWF = von-Willebrand-Faktor
FVIII = Faktor VIII
Ag = Antigen
RCo = Ristocetin
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
vW-Diagn.
mhh-labor
