Faktor-XI-Mangel
Hämophilie C
Rosenthal-Syndrom
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Angeborener oder erworbener Mangel an Gerinnungsfaktor XI.
Ursache*:
Gendefekt, der in einer Synthesestörung dieses Faktors resultiert. Entstehung von Inhibitoren, die zum Funktionsverlust des Faktor XI führen.
Bedeutung:
Physiologischerweise ist Faktor XI in einer Verstärkerschleife der sekundären Hämostase (plasmatischen Gerinnung) aktiv. Durch Thrombin aktiviert, steigert Faktor XI wiederum die Thrombin-Bildung. Bei Mangel an Faktor XI fehlt diese Verstärkerschleife und die Anreicherung von Thrombin bleibt aus.
Diagnostik*:
Verlängerung der aPTT, verringerte Plasmaaktivität des Faktors.
Therapie-Optionen*:
Fresh Frozen Plasma (FFP, Q-Plasma) enthält Faktor XI, ggf. rFVIIa (Novoseven®).
Novoseven® kann die Initialisierungsphase der plasmatischen Gerinnung so stark aktivieren, dass die physiologische Verstärkerschleife über Faktor XI entbehrlich ist.
Anmerkung: Die angeborene Form ist extrem selten und wird als Hämophilie C bezeichnet.
* Weitere Infos s. Literatur
Blutung
Differenzial-Diagnose
Hämostaseologische Ursachen
Faktor-XI-Mangel
Hämophilie C
Rosenthal-Syndrom
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Angeborener oder erworbener Mangel an Gerinnungsfaktor XI.
Ursache*:
Gendefekt, der in einer Synthesestörung dieses Faktors resultiert. Entstehung von Inhibitoren, die zum Funktionsverlust des Faktor XI führen.
Bedeutung:
Physiologischerweise ist Faktor XI in einer Verstärkerschleife der sekundären Hämostase (plasmatischen Gerinnung) aktiv. Durch Thrombin aktiviert, steigert Faktor XI wiederum die Thrombin-Bildung. Bei Mangel an Faktor XI fehlt diese Verstärkerschleife und die Anreicherung von Thrombin bleibt aus.
Diagnostik*:
Verlängerung der aPTT, verringerte Plasmaaktivität des Faktors.
Therapie-Optionen*:
Fresh Frozen Plasma (FFP, Q-Plasma) enthält Faktor XI,
ggf. rFVIIa (Novoseven®).
Novoseven® kann die Initialisierungsphase der plasmatischen Gerinnung so stark aktivieren, dass die physiologische Verstärkerschleife über Faktor XI entbehrlich ist.
Anmerkung: Die angeborene Form ist extrem selten und wird als Hämophilie C bezeichnet.
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
F-XI-Mangel
mhh-labor
Differenzial-Diagnose einer Blutung
Hämostaseologische Ursachen
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