HUS
Hämolytisch-Urämisches Syndrom
Gasser-Syndrom
Krankheitsbild mit Blutungsneigung durch Thrombozytopenie.
Krankheitsbild mit ausgeprägter hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Niereninsuffizienz (vorab in vielen Fällen Auftreten von Diarrhoe).
Ursache*:
In 70% der Fälle wird das HUS durch das Shiga-like-Toxin (Stx) im Anschluss an eine Infektion mit E. coli ausgelöst. Das Toxin greift Endothelzellen an, wodurch eine Leukozyten-vermittelte Inflammation resultiert. Dies führt zum Verlust der anti-thrombogenen Eigenschaften des Endothels und konsekutiv zu Thrombenbildung im Kapillargebiet.
Die nicht durch das Toxin ausgelösten Fälle von HUS zeigen eine familiäre Disposition mit einer Störung von Regulatorproteinen des Komplementsystems.
Symptome*:
Bauchkrämpfe und Diarrhoe, die in 70% der Fälle nach 2 Tagen blutig wird (blutige Colitis); oftmals parallel dazu Erbrechen und Fieber, akutes Nierenversagen.
Komplikationen*:
Schlaganfall, Myokardinfarkt etc.
Labor*:
Thrombozytenzahl meist < 60.000/µl, Fragmentozyten (=Schistozyten) im Blutausstrich, erhöhte LDH, freies Hämoglobin, Retikulozyten. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Stx-E. coli im Stuhl gestellt (bei infektions-bedingtem HUS).
Therapie-Optionen*:
Die bei Stx-verursachtem HUS derzeit empfohlenen Maßnahmen wie Plasmapherese, Kortikoide. Antifibrinolytika und Thrombozytenfunktionshemmer haben keinen nachweisbar vorteilhaften Effekt in der Akutphase des HUS. Dialyse bei akutem Nierenversagen. Plasmapherese senkt die Letalität bei nicht-infektionsbedingtem HUS.
Letalität: 3-5% (Stx-HUS) bzw. bis zu 70% (Non-Stx-HUS = familiäre Form).
* Weitere Infos s. Literatur
Blutung
Differenzial-Diagnose
Hämostaseologische Ursachen
HUS
Hämolytisch—Urämisches Syndrom
Gasser-Syndrom
Krankheitsbild mit Blutungsneigung durch Thrombozytopenie.
Krankheitsbild mit ausgeprägter hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Niereninsuffizienz (vorab in vielen Fällen Auftreten von Diarrhoe).
Ursache*:
In 70% der Fälle wird das HUS durch das Shiga-like-Toxin (Stx) im Anschluss an eine Infektion mit E. coli ausgelöst. Das Toxin greift Endothelzellen an, wodurch eine Leukozyten-vermittelte Inflammation resultiert. Dies führt zum Verlust der anti-thrombogenen Eigenschaften des Endothels und konsekutiv zu Thrombenbildung im Kapillargebiet.
Die nicht durch das Toxin ausgelösten Fälle von HUS zeigen eine familiäre Disposition mit einer Störung von Regulatorproteinen des Komplementsystems.
Symptome*:
Bauchkrämpfe und Diarrhoe, die in 70% der Fälle nach 2 Tagen blutig wird (blutige Colitis); oftmals parallel dazu Erbrechen und Fieber, akutes Nierenversagen.
Labor*:
Thrombozytenzahl meist < 60.000/µl, Fragmentozyten (=Schistozyten) im Blutausstrich, erhöhte LDH, freies Hämoglobin, Retikulozyten. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Stx-E. coli im Stuhl gestellt (bei infektions-bedingtem HUS).
Therapie-Optionen*:
Die bei Stx-verursachtem HUS derzeit empfohlenen Maßnahmen wie Plasmapherese, Kortikoide. Antifibrinolytika und Thrombozytenfunktionshemmer haben keinen nachweisbar vorteilhaften Effekt in der Akutphase des HUS. Dialyse bei akutem Nierenversagen. Plasmapherese senkt die Letalität bei nicht-infektionsbedingtem HUS.
Letalität: 3-5% (Stx-HUS) bzw. bis zu 70% (Non-Stx-HUS = familiäre Form).
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
HUS
mhh-labor
