TTP
Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura
Upshaw-Schulman-Syndrom (vererbt)
Krankheitsbild mit Blutungsneigung durch Thrombozytopenie und mikrovaskuläre Thrombosen (thrombotische Mikroangiopathie mit vaskulären Verschlüssen).
Ursache*:
Funktioneller Mangel an dem Enzym ADAMTS13, durch einen angeborenen Mangel, eine erworbene Dysfunktion oder Autoantikörper gegen das Enzym ADAMTS13.
Folge ist das Ausbleiben der Spaltung des plasmatischen von-Willebrand-Faktors.
Es verbleiben ultragroße Multimere, die zur Aktivierung von Thrombozyten und deren Adhäsion und Aggregation im Kapillargebiet führen.
Im letzten Trimenon einer Schwangerschaft und der frühen postpartalen Phase sowie unter der Behandlung mit Ticlopidin oder Clopidogrel kann ebenfalls eine TTP auftreten.
Labor & Symptome*:
Ausgeprägte Thrombozytopenie (< 50.000/µl), Fragmentozyten (= Schistozyten), neurologische Symptome, Nierenfunktionsstörung, Fieber. ADAMTS13-Untersuchung: Quantität, Aktivität, Inhibitor-Assay.
Therapie-Optionen*:
Plasmaaustausch: Plasmapherese entfernt Antikörper gegen
ADAMTS-13, die Zufuhr von FFP ersetzt das funktionstüchtige Enzym, Kortikoide hemmen die Antikörper-Synthese. Weitere Optionen: Splenektomie, Rituximab, Caplacizumab, ADZYNMA (rADAMTS13).
Letalität*:
15-20% bei Behandlung mit Plasmapherese, ansonsten 50-60%.
Anmerkung: 1982 entdeckte man ultragroße Multimere des von-Willebrand-Moleküls als morphologisches Substrat für die mikrovaskulären Okklusionen.
ADAMTS13 steht für A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin repeats 13.
TTP, ausgelöst durch Cannabis, TAVI-Prozeduren oder COVID-Impfung, siehe Literatur.
* Weitere Infos s. Literatur
TTP
Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura
Upshaw-Schulman-Syndrom (vererbt)
Krankheitsbild mit Blutungsneigung durch Thrombozytopenie.
Mikrovaskuläre Thrombose (thrombotische Mikroangiopathie mit vaskulären Verschlüssen).
Ursache*:
Angeborener Mangel oder erworbene Dysfunktion des Enzyms ADAMTS-13.
Folge ist das Ausbleiben der Spaltung des plasmatischen von-Willebrand-Faktors.
Es verbleiben ultragroße Multimere, die zur Aktivierung von Thrombozyten und deren Adhäsion und Aggregation im Kapillargebiet führen.
Im letzten Trimenon einer Schwangerschaft und der frühen postpartalen Phase sowie unter der Behandlung mit Ticlopidin oder Clopidogrel kann ebenfalls eine TTP auftreten.
Labor & Symptome*:
Ausgeprägte Thrombozytopenie (< 50.000/µl), Fragmentozyten
(= Schistozyten), neurologische Symptome, Nierenfunktionsstörung, Fieber. ADAMTS-13-Untersuchung: Quantität, Aktivität, Inhibitor-Assay.
Therapie-Optionen*:
Plasmaaustausch: Plasmapherese entfernt Antikörper gegen
ADAMTS-13, die Zufuhr von FFP ersetzt das funktionstüchtige Enzym, Kortikoide hemmen die Antikörper-Synthese. Weitere Optionen: Splenektomie, Rituximab, Caplacizumab, ADZYNMA (rADAMTS13).
Letalität*:
15-20% bei Behandlung mit Plasmapherese, ansonsten 50-60%.
Anmerkung: 1982 entdeckte man ultragroße Multimere des
von-Willebrand-Moleküls als morphologisches Substrat für die mikrovaskulären Okklusionen.
ADAMTS13 steht für A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin repeats 13.
TTP, ausgelöst durch Cannabis, TAVI-Prozeduren oder COVID-Impfung, siehe Literatur.
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
TTP
mhh-labor
