Antithrombin-
Mangel, angeboren
Krankheitsbild mit hohem Thromboembolie-Risiko.
Antithrombin ist ein physiologischer Inhibitor verschiedener Gerinnungsfaktoren, u.a. von Thrombin (FIIa), F IXa und FXa.
Schlüssel-Information:
Bereits bei einer Antithrombin-Aktivität unter 70% kann das Thromboembolie-Risiko relevant steigen.
Ursache*: Heterozygote Form einer Mutation (homozygote Formen sind nicht lebensfähig).
Diagnostik*:
Als relevant erniedrigt gelten Antithrombin-Spiegel von 0,4-0,7 I.E./ml. Bei einer Konzentration über 0,8 I.E./ml ist das Auftreten einer Thromboembolie unwahrscheinlich.
Therapie-Optionen*:
DOAK, Vitamin-K-Antagonisten, perioperativ Heparin (NMH oder UFH), ggf in Kombination mit AT III.
Ein perioperatives „bridging“ alleine mit Heparin kann unter Umständen nicht ausreichend sein, da die antikoagulatorische Wirkung des Heparinmoleküls an eine ausreichende plasmatische Konzentration von Antithrombin geknüpft ist. Antithrombin kann dann als Konzentrat substituiert werden (AT III).
Anmerkung*:
Der angeborene Antithrombin-Mangel wurde 1965 als erste Thrombophilie-Ursache entdeckt. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,2% für die Normalbevölkerung. Der angeborene Antithrombin-Mangel hat ein höheres Thromboembolie-Risiko als der Protein-C/S-Mangel und ist Ursache für 1-2% der Thrombosen.
* Weitere Infos s. Literatur
Antithrombin-Mangel, angeboren
Krankheitsbild mit hohem Thromboembolie-Risiko.
Antithrombin ist ein physiologischer Inhibitor verschiedener Gerinnungsfaktoren, u.a. von Thrombin (FIIa), F IXa und FXa.
Schlüssel-Information:
Bereits bei einer Antithrombin-Aktivität unter 70% kann das Thromboembolie-Risiko relevant steigen.
Ursache*: Heterozygote Form einer Mutation (homozygote Formen sind nicht lebensfähig).
Diagnostik*:
Als relevant erniedrigt gelten Antithrombin-Spiegel von 0,4-0,7 I.E./ml. Bei einer Konzentration über 0,8 I.E./ml ist das Auftreten einer Thromboembolie unwahrscheinlich.
Therapie-Optionen*:
DOAK, Vitamin-K-Antagonisten, perioperativ Heparin (NMH oder UFH), ggf in Kombination mit AT III.
Ein perioperatives „bridging“ alleine mit Heparin kann unter Umständen nicht ausreichend sein, da die antikoagulatorische Wirkung des Heparinmoleküls an eine ausreichende plasmatische Konzentration von Antithrombin geknüpft ist. Antithrombin kann dann als Konzentrat substituiert werden (AT III).
Anmerkung*:
Der angeborene Antithrombin-Mangel wurde 1965 als erste Thrombophilie-Ursache entdeckt. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,2% für die Normalbevölkerung. Der angeborene Antithrombin-Mangel hat ein höheres Thromboembolie-Risiko als der Protein-C/S-Mangel und ist Ursache für 1-2% der Thrombosen.
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
AT-Mangel angeboren
ll_vte_23
mhh-labor
