Faktor-V-Mangel
Owren-Syndrom
Parahämophilie A
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Angeborener oder erworbener Mangel an Gerinnungsfaktor V.
Ursache*:
Angeboren oder erworben durch Auto-Antikörper gegen Faktor V.
Bedeutung*:
Physiologischerweise ist Faktor Va der Kofaktor von Faktor Xa. Der Prothrombinasekomplex katalysiert Prothrombin zu Thrombin.
Diagnostik*:
Verlängerung der aPTT und pathologischer Quickwert, verringerte Plasmaaktivität des Faktors.
Therapie-Optionen*:
Angeborene Form: Fresh Frozen Plasma (FFP, Q-Plasma) enthält Faktor V.
Erworbene Form: Fresh Frozen Plasma (FFP), Thrombozyten-Konzentrate (TK), PPSB, Novoseven®, Immunsupression, Elimination der Auto-Antikörper.
Anmerkung*:
Faktor V kann auch anti-koagulatorisch wirken, indem er gemeinsam mit Aktiviertem Protein C (APC) den Faktor VIII deaktiviert.
* Weitere Infos s. Literatur
Blutung
Differenzial-Diagnose
Hämostaseologische Ursachen
Faktor-V-Mangel
Owren-Erkrankung
Parahämophilie A
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Angeborener oder erworbener Mangel an Gerinnungsfaktor V.
Ursache*:
Angeboren oder erworben durch Auto-Antikörper gegen Faktor V.
Bedeutung*:
Physiologischerweise ist Faktor Va der Kofaktor von Faktor Xa. Der Prothrombinasekomplex katalysiert Prothrombin zu Thrombin.
Diagnostik*:
Verlängerung der aPTT und pathologischer Quickwert, verringerte Plasmaaktivität des Faktors.
Therapie-Optionen*:
Angeborene Form: Fresh Frozen Plasma (FFP, Q-Plasma) enthält Faktor V.
Erworbene Form:Fresh Frozen Plasma (FFP), Thrombozyten-Konzentrate (TK), PPSB, Novoseven®, Immunsupression, Elimination der Auto-Antikörper.
Anmerkung*:
Faktor V kann auch anti-koagulatorisch wirken, indem er gemeinsam mit Aktiviertem Protein C (APC) den Faktor VIII deaktiviert.
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
F-V-Mangel
mhh-labor
Differenzial-Diagnose einer Blutung
Hämostaseologische Ursachen
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