Glanzmann-Thrombasthenie
Purpura thrombasthenica
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Blutungsneigung durch gravierende Störung der Thrombozyten-Aggregation.
Ursache*:
Qualitativer oder quantitativer autosomal-rezessiver Gen-Defekt des thrombozytären Oberflächenrezeptors GPIIb-IIIa (syn. αIIbβ3-Integrin). Physiologischerweise aggregieren benachbarte Thrombozyten durch Bindung von Fibrinogen an die GP-IIb-IIIa-Rezeptoren.
Symptome*
Typisch sind Purpura, Epistaxis, Blutung der Mundschleimhaut und Menorrhagie. Die Blutungsstärke variiert interindividuell. Die Blutungsneigung manifestiert sich meist direkt nach der Geburt.
Labor*:
Plättchenaggregationstests (ADP, Kollagen etc.) in Speziallabors.
Der PFA-100-Test kann pathologisch ausfallen.
Therapie-Optionen*:
Lokale Spülung mit Tranexamsäure (Cyklokapron®) als 10mg/100 ml-Lösung, Desmopressin (Minirin®), Thrombozytenkonzentrate, rekombinanter FVIIa (Novoseven®).
* Weitere Infos s. Literatur
Blutung
Differenzial-Diagnose
Hämostaseologische Ursachen
Glanzmann-Thrombasthenie
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Blutungsneigung durch gravierende Störung der Thrombozyten-Aggregation.
Ursache*:
Qualitativer oder quantitativer autosomal-rezessiver Gen-Defekt des thrombozytären Oberflächenrezeptors GPIIb-IIIa (syn. αIIbβ3-Integrin). Physiologischerweise aggregieren benachbarte Thrombozyten durch Bindung von Fibrinogen an die GP-IIb-IIIa-Rezeptoren.
Symptome*:
Typisch sind Purpura, Epistaxis, Blutung der Mundschleimhaut und Menorrhagie. Die Blutungsstärke variiert interindividuell. Die Blutungsneigung manifestiert sich meist direkt nach der Geburt.
Labor*:
Plättchenaggregationstests (ADP, Kollagen etc.) in Speziallabors.
Therapie-Optionen*:
Lokale Spülung mit Tranexamsäure (Cyklokapron®) als 10mg/100 ml-Lösung, Desmopressin (Minirin®), Thrombozytenkonzentrate, rekombinanter FVIIa (Novoseven®).
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
Glanzmann
Differenzial-Diagnose einer Blutung
Hämostaseologische Ursachen
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