Hemmkörper-
Hämophilie
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Erworbene Blutungs-
neigung durch
Wirkungsverlust der
Faktoren VIII oder IX.
Ursache*:
Bildung von Auto-Antikörpern (Hemmkörper) gegen Faktor VIII oder Faktor IX im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis), während der Schwangerschaft, post partum oder bei Anwendung bestimmter Pharmaka (z.B. Clopidogrel). Unter Substitution der Faktoren VIII oder IX bei Hämophilie kommt es in 20 bis 40% zur Bildung von Hemmkörpern (Allo-Antikörper).
Symptome*:
Typisch für Nicht-Hämophilie-Patienten ist die Konstellation: Relevante Blutung ohne Blutungsanamnese und eine verlängerte aPTT. Es zeigen sich Blutungen in die Haut oder Subkutis, in das Weichteilgewebe und in die Muskulatur, Hämaturie, Nasen-Bluten sowie gastro-intestinale Blutung. Die für die angeborene Hämophilie typische Gelenkeinblutung ist eher selten.
Bei Hämophilie-Patienten resultiert die Hemmkörper-Bildung aus der Therapie mit Faktor-VIII-Präparaten.
Labor*:
Antikörper-Nachweis in Speziallabors, stark verlängerte aPTT.
Therapie-Optionen*:
Prinzipiell Behandlung der Blutung und Elimination des Antikörpers:
Faktor-VIII-Bypass-Produkte (Novoseven®, CEVENFACTA®, FEIBA®), Desmopressin (Minirin®) und Plasmapherese, Immunadsorption, Immunglobuline, Rituximab (MabThera®),
(TFPI-Inhibitor).
Anmerkung:
Ein Altersgipfel besteht zwischen 60 und 67 Jahren. Letalität: 8 – 22%.
* Weitere Infos s. Literatur
Blutung
Differenzial-Diagnose
Hämostaseologische Ursachen
Hemmkörper-Hämophilie
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Erworbene Blutungsneigung durch Wirkungsverlust der
Faktoren VIII oder IX.
Ursache*:
Bildung von Auto-Antikörpern (Hemmkörper) gegen Faktor VIII oder Faktor IX im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis), während der Schwangerschaft, post partum oder bei Anwendung bestimmter Pharmaka (z.B. Clopidogrel). Unter Substitution der Faktoren VIII oder IX bei Hämophilie kommt es in 20 bis 40% zur Bildung von Hemmkörpern (Allo-Antikörper).
Symptome*:
Typisch für Nicht-Hämophilie-Patienten ist die Konstellation: Relevante Blutung ohne Blutungsanamnese und eine verlängerte aPTT. Es zeigen sich Blutungen in die Haut oder Subkutis, in das Weichteilgewebe und in die Muskulatur, Hämaturie, Nasen-Bluten sowie gastro-intestinale Blutung. Die für die angeborene Hämophilie typische Gelenkeinblutung ist eher selten.
Bei Hämophilie-Patienten resultiert die Hemmkörper-Bildung aus der Therapie mit Faktor-VIII-Präparaten.
Labor*:
Antikörper-Nachweis in Speziallabors, stark verlängerte aPTT.
Therapie-Optionen*:
Prinzipiell Behandlung der Blutung und Elimination des Antikörpers:
Faktor-VIII-Bypass-Produkte (Novoseven®, CEVENFACTA®, FEIBA®), Desmopressin (Minirin®) und Plasmapherese, Immunadsorption, Immunglobuline, Rituximab (MabThera®), Conzizumab (TFPI-Inhibitor).
Anmerkung:
Ein Altersgipfel besteht zwischen 60 und 67 Jahren. Letalität: 8 – 22%.
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
Hemmkörper
Differenzial-Diagnose einer Blutung
Hämostaseologische Ursachen
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