Leber-Dysfunktion
hämostaseologische Aspekte
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Ursachen:
Gestörte oder gesteigerte sekundäre Hämostase (plasmatische Gerinnung), Thrombozytopenie und Thrombozytopathie.
Ursachen für gestörte plasmatische Gerinnung*:
- Mangel an Fibrinogen, das nur in der Leber synthetisiert wird.
- Mangel an Gerinnungsfaktoren, die in der Leber synthetisiert werden.
- Hyperfibrinolyse, die zur Zerstörung von gebildeten Thromben führt.
Ursachen für gesteigerte plasmatische Gerinnung*:
- Mangel an antifibrinolytischen Faktoren (Synthese in der Leber).
Ursachen für die Thrombozytopenie*:
- Verstärkte lienale Sequestration von Thrombozyten (aufgrund portaler Hypertension).
- Mangel an einem für die Thrombopoese notwendigen Faktor (megakaryocyte growth factor), der ausschließlich in der Leber synthetisiert wird.
- Alimentär bedingter Mangel an Folsäure, die für die Thrombopoese notwendig ist.
Ursachen für die Thrombozytopathie*:
- Zerstörung prokoagulatorischer Proteine auf der Thrombozytenoberflächen durch Plasmin.
- Mangel an Fibrinogen resultiert in gestörter Thrombozyten-Aggregation.
Diagnostik*:
Niedriger Quick-Wert (Synthesestörung prokoagulatorischer Faktoren).
Viscoelastische Testverfahren geben Auskunft über die Situation der Hämostase: ROTEM®, TEG® und QUANTRA®.
Therapie-Optionen*: FFP, Minirin®, Fibrinogen, rFVIIa (Novoseven®), Thrombozytenkonzentrate bei Thrombozytenzahl << 50.000/µl.
Anmerkung:
Die Leber produziert praktisch alle pro- und anti-koagulatorischen Gerinnungsfaktoren außer Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor. So kann eine Leberdysfunktion sowohl Blutungen als auch Thrombosen hervorrufen.
Außerdem spielt die Leber durch Synthese von Thrombopoetin eine wichtige Rolle für die Thrombopoese.
Bei Patienten mit Leberzirrhose besteht eine andere Situation der Hämostase.
Im Falle verminderter Galle im Darm (z.B. bei Obstruktion der Gallenwege) kann zusätzlich eine Absorptionsstörung von Vitamin K auftreten, was eine Blutungsneigung verstärkt.
* Weitere Infos s. Literatur
Blutung
Differenzial-Diagnose
Hämostaseologische Ursachen
Leber-Dysfunktion
hämostaseologische Aspekte
Krankheitsbild mit Blutungsneigung.
Ursachen:
Gestörte oder gesteigerte sekundäre Hämostase (plasmatische Gerinnung),
Thrombozytopenie und Thrombozytopathie.
Ursachen für gestörte plasmatische Gerinnung*:
- Mangel an Fibrinogen, das nur in der Leber synthetisiert wird.
- Mangel an Gerinnungsfaktoren, die in der Leber synthetisiert werden.
- Hyperfibrinolyse, die zur Zerstörung von gebildeten Thromben führt.
Ursachen für gesteigerte plasmatische Gerinnung*:
- Mangel an antifibrinolytischen Faktoren (Synthese in der Leber).
Ursachen für die Thrombozytopenie*:
- Verstärkte lienale Sequestration von Thrombozyten (aufgrund portaler Hypertension).
- Mangel an einem für die Thrombopoese notwendigen Faktor (megakaryocyte growth factor), der ausschließlich in der Leber synthetisiert wird.
- Alimentär bedingter Mangel an Folsäure, die für die Thrombopoese notwendig ist.
Ursachen für die Thrombozytopathie*:
- Zerstörung prokoagulatorischer Proteine auf der Thrombozytenoberflächen durch Plasmin.
- Mangel an Fibrinogen resultiert in gestörter Thrombozyten-Aggregation.
Diagnostik*:
Niedriger Quick-Wert (Synthesestörung prokoagulatorischer Faktoren).
Viscoelastische Testverfahren geben Auskunft über die Situation der Hämostase: ROTEM®, TEG® und QUANTRA®.
Therapie-Optionen*:
FFP, Minirin®, Fibrinogen, rFVIIa (Novoseven®), Thrombozytenkonzentrate bei Thrombozytenzahl << 50.000/µl.
Anmerkung:
Die Leber produziert praktisch alle pro- und anti-koagulatorischen Gerinnungsfaktoren außer Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor. So kann eine Leberdysfunktion sowohl Blutungen als auch Thrombosen hervorrufen.
Außerdem spielt die Leber durch Synthese von Thrombopoetin eine wichtige Rolle für die Thrombopoese.
Bei Patienten mit Leberzirrhose besteht eine andere Situation der Hämostase.
Im Falle verminderter Galle im Darm (z.B. bei Obstruktion der Gallenwege) kann zusätzlich eine Absorptionsstörung von Vitamin K auftreten, was eine Blutungsneigung verstärkt.
* Weitere Informationen über Internet-Links zur Literatur.
Leber-Dysfkt.
ll_vte_23
Differenzial-Diagnose einer Blutung
Hämostaseologische Ursachen
Neues Browser-Fenster wird geöffnet
